“地贫”男孩脾肿大 医生微创手术切除

　　厦门网讯 （厦门日报记者 楚燕 通讯员 张舒姗）11岁的男孩小强（化名）不仅患有重度地中海贫血，还是蚕豆病患者，脾脏是普通孩子的几倍大。近日，厦大附属中山医院肝胆胰外科医疗团队冒着风险为小强进行微创切脾，防止了脾破裂危及性命。

　　小强5岁便被确诊为地中海贫血。地中海贫血是一组基因缺乏或突变导致的隐形单基因遗传性溶血性贫血，目前药物无法治愈。像小强这样的重型地中海贫血患者，需要长期输血。小强常年接受输血和祛铁治疗，导致肝脾肿大，转到厦大附属中山医院肝胆胰外科进一步诊治。

　　肝胆胰外科副主任苏永杰主任医师介绍，小强因地中海贫血长期输血导致慢性脾大，发展为脾功能亢进。脾脏具有清除衰老红细胞的功能，但脾功能亢进则会将健康的红细胞也杀死，使贫血加重，导致恶性循环。小强就诊时已是极重度贫血，这个年龄的孩子正常脾脏长5厘米-8厘米，而小强的脾足有17厘米长，厚度也更厚，属于巨脾。像这种情况，靠药物或其他保守治疗方法效果不佳，而且小强还患有遗传性溶血病“蚕豆病”，有使病情进一步加重的风险。综合考虑，需要切除脾脏，防止脾破裂或贫血加重，危及生命。

　　经多学科专家联合会诊，为小强制订治疗方案。最后由苏永杰主任团队为小强进行了腹腔镜脾脏切除术。用腹腔镜微创方式来切除巨脾，虽然创伤小，但难度大。最终，手术进行得很顺利，医生通过5个1厘米左右的小孔完成手术，避免了开腹手术留下贯穿整个腹部的大切口，术中出血不足50毫升，无输血。目前，小强已出院，贫血情况得到缓解。

　　地中海贫血可以预防。医生提醒育龄夫妇开展婚前、孕前以及产前地中海贫血筛查、诊断和干预，避免重型地中海贫血患儿出生。